Connie Nielsen lahir di Frederikshavn dan besar di desa Elling, Denmark.[4] Ayahnya, Bent Nielsen, merupakan seorang sopir bis dan ibunya merupakan seorang karyawan asuransi, yang juga berakting dan menulis ulasan drama musikal.[5][6][7] Ia memulai karier aktingnya bersama ibunya di berbagai pertunjukan sandiwara lokal. Pada usia 18 tahun, ia pergi ke Paris, Prancis, di mana ia bekerja sebagai aktris dan model, yang membuatnya melanjutkan pendidikannya di Italia — di sekolah drama di Roma bersama Lydia Styx, seorang guru Piccolo Teatro di Milano di Milan. Ia tinggal di Italia selama beberapa tahun sebelum pindah ke Amerika Serikat di mana ia masih tinggal di sana.
